July 22, 2018
| 疾病名稱 | I型血管性血友病 |
|---|---|
| 致病機(jī)理 | Ⅰ型血管性血友病是一種血小板黏附功能缺陷所致的慢性出血性遺傳病，突變位于7號(hào)染色體VWF基因上，屬于馮·威利布蘭德疾病（簡(jiǎn)稱vWD）又稱血友病樣出血綜合癥亞型之一，在犬常見。表現(xiàn)為血漿中vW因子（vWF）總量減少，但存在各種大小的多聚vWF體。vWF是一種重要的血漿成分，在止血過程中主要有兩種作用：①作為粘附蛋白與血小板膜復(fù)合物及內(nèi)皮下膠原結(jié)合，介導(dǎo)血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結(jié)合，作為載體穩(wěn)定因子Ⅷ的作用。正常情況下，機(jī)體通過一套復(fù)雜的防御體系對(duì)出血性損傷產(chǎn)生反應(yīng)，具體包括血小板活性升高，損傷部位血管血小板黏附，以及血液凝固進(jìn)程啟動(dòng)。vWF異常可導(dǎo)致血小板功能異常，不能完成其止血功能，從而機(jī)體出血時(shí)間延長(zhǎng)。 |
| 臨床癥狀 | 患犬具有出血性傾向體質(zhì)，有輕度和中度出血，其出血程度取決于機(jī)體vWF的含量，常表現(xiàn)皮膚和黏膜的自發(fā)性出血，如經(jīng)常流鼻血，齒齦出血，皮下血腫，仔犬出生后臍帶處或仔犬換牙時(shí)出血時(shí)間延長(zhǎng)等。在創(chuàng)傷和手術(shù)情況下，其出血增加。雖然許多犬患有vWD，但只有小部分發(fā)病嚴(yán)重。許多vWD患犬生活正常，偶爾會(huì)出血，但不會(huì)引起注意，也可以通過治療治愈。其他疾病或應(yīng)激可使出血傾向加重。 |
| 所屬類別 | 血液遺傳病 |
| 診療建議 | 由于vWD出血的程度因個(gè)體而異，通常犬只到了3～5歲才能發(fā)現(xiàn)。對(duì)有不明原因出血史，以及外科手術(shù)后出血異常犬應(yīng)懷疑為vWD?？蓽y(cè)定黏膜出血時(shí)間，測(cè)定血液中vWF含量。流血時(shí)間可在口腔黏膜測(cè)定，通常有正常的2分鐘左右延長(zhǎng)到5-22分鐘不等。血液中vWF：Ag含量的測(cè)定可采用電免疫分析或酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。血樣應(yīng)用枸櫞酸鹽抗凝，保持血液新鮮（采集后1～2h內(nèi)），血樣馬上離心收集血漿并冷凍待測(cè)。血液中的vWF水平因品種和年齡的不同也不盡相同。另外本病發(fā)展可能與甲狀腺機(jī)能減退有關(guān)，應(yīng)測(cè)定機(jī)體甲狀腺激素的含量。本病無法治愈，但可以通過加強(qiáng)護(hù)理控制病情發(fā)展。對(duì)輕度出血患犬可采取長(zhǎng)時(shí)間按壓法，也可采用手術(shù)止血。嚴(yán)重出血病例則應(yīng)輸注vWF，可使用新鮮的全血制劑、新鮮或新鮮冷凍的血漿或冷凝蛋白質(zhì)。如果患犬需進(jìn)行外科手術(shù)，應(yīng)術(shù)前輸注vWF。輸注的量取決于病情的嚴(yán)重程度以及手術(shù)的類型。如果確診為甲狀腺機(jī)能減退，可以通過給予甲狀腺激素來控制出血。盡可能避免使用導(dǎo)致血小板減少或影響血小板的藥物，如非類固醇性消炎鎮(zhèn)痛藥（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青霉素、磺胺藥物、氨芐青霉素和氯霉素等）、抗組胺藥物、吩噻嗪、茶堿、肝素和雌激素。 |
| 養(yǎng)育建議 | 大多數(shù)患有輕度至中度血管性血友病的犬只可以擁有一個(gè)良好的生活，極少需要特殊治療，但它們的活動(dòng)需要被監(jiān)測(cè)和限制。如果你的寵物有血管性血友病，或出現(xiàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)的情況，請(qǐng)及時(shí)帶寵物到獸醫(yī)處診治?；疾∪畱?yīng)該受到密切監(jiān)督，如果患病犬受傷流血了，需讓它保持冷靜。他走動(dòng)的次數(shù)越多，就越有可能繼續(xù)出血，若過度出血應(yīng)由寵物醫(yī)生來治療。防止指甲剪得太短，導(dǎo)致出血。將干糧改為濕糧以防口腔黏膜損傷。此外，應(yīng)該避免使用硬玩具和零食以防止狗咬傷牙齦。當(dāng)普通護(hù)理不能控制自發(fā)性出血發(fā)作，則應(yīng)及時(shí)輸血。病情嚴(yán)重的犬只在手術(shù)時(shí)需要輸血。 |
| 參考文獻(xiàn) | Exon43.G>A: DNA Studies in Doberman von Willebrand’s Disease. The Mutation Discovered and a DNA Test Developed. |
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