July 22, 2018
| 疾病名稱 | 先天性靜止性夜盲癥 |
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| 致病機(jī)理 | 先天靜止性夜盲癥（CSNB）致病突變位于第6號(hào)染色體RPE65基因，是一種由于視網(wǎng)膜上視桿細(xì)胞發(fā)育異常，導(dǎo)致黑暗條件下視力喪失的視網(wǎng)膜疾病。視網(wǎng)膜上具有兩種細(xì)胞，視錐細(xì)胞和視桿細(xì)胞，視錐細(xì)胞光敏感度低，強(qiáng)光刺激才能引起興奮，但具有分辨顏色能力。視桿細(xì)胞對(duì)弱光敏感，主要功能是提供夜間視力，不能分辨顏色。 |
| 臨床癥狀 | 視力異常最早可在5至6周齡大的時(shí)候發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為在光線較暗的地方不愿活動(dòng)或行動(dòng)拘謹(jǐn)，不愿跳上跳下，或者不愿意進(jìn)入黑暗的地方。瞳孔較正常犬只大，白天視力在不同犬只間會(huì)有較大不同。 |
| 所屬類別 | 眼科遺傳病 |
| 診療建議 | 該病情發(fā)展比較緩慢，雖然一些幼犬在常規(guī)視覺檢查時(shí)可能表現(xiàn)正常，眼檢查時(shí)瞳孔對(duì)光反應(yīng)正常，眼底也正常。但隨著年齡增長(zhǎng)，通常在2至3歲時(shí)出現(xiàn)明顯的視網(wǎng)膜異常，視網(wǎng)膜表面形成淺棕色塊，而且斑塊數(shù)量會(huì)隨時(shí)間增加，然后合并，直到覆蓋整個(gè)視網(wǎng)膜，從而導(dǎo)致犬只表現(xiàn)出不同程度的白晝視力下降，甚至失明。注意于其他視網(wǎng)膜萎縮疾病進(jìn)行鑒別診斷，基因檢測(cè)可為確診提供準(zhǔn)確依據(jù)。目前無治療辦法。 |
| 養(yǎng)育建議 | 減少或避免寵物在光線昏暗的地方活動(dòng)，避免因視力下降帶來的外傷。為寵物營造良好的生活環(huán)境，一旦發(fā)現(xiàn)癥狀盡快聯(lián)系寵物醫(yī)生積極檢查和用藥。大多數(shù)失明的犬只一般不會(huì)有痛感，而且都能通過調(diào)節(jié)其他感官來彌補(bǔ)視力缺失（犬類因?yàn)闃O其靈敏的嗅覺和聽力，對(duì)視覺的依賴要遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于人類），通常情況下不影響它們的壽命。在家里要盡量避免改變家具的位置，確保寵物一直有人看護(hù)，一旦因意外受傷也不會(huì)有很大風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)離開家中熟悉的環(huán)境時(shí)，使用繩子不僅能夠限制它們的活動(dòng)范圍，也能起到安撫作用。 |
| 參考文獻(xiàn) | c.460_463delAAGA: Congenital stationary night blindness in the dog: common mutation in the RPE65 gene indicates founder effect. |
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